La chirurgie, bien que parfois nécessaire, n’est indiquée que pour certains patients. Elle est décidée en fonction de plusieurs facteurs, tels que la gravité des déformations, les besoins fonctionnels spécifiques du patient, et l’environnement disponible, notamment en matière de soutien familial et de rééducation. Les décisions sont prises collectivement, impliquant non seulement le patient et sa famille, mais également tous les professionnels de santé qui participent à son suivi.
Idéalement, l’objectif principal de la chirurgie est généralement d’améliorer la fonction du membre supérieur, particulièrement la capacité à saisir, manipuler et relâcher des objets. Cependant, dans les cas graves, cette amélioration fonctionnelle n’est souvent pas réalisable. Dans ces situations, la chirurgie peut offrir une aide significative en corrigeant les déformations sévères, en facilitant des tâches quotidiennes comme l’hygiène ou le nursing, ou en supprimant les douleurs persistantes. Pour certains patients, en particulier les adolescents, l’aspect esthétique et social de la chirurgie peut être une motivation majeure, parfois même plus importante que l’amélioration fonctionnelle.
Il existe plusieurs types de techniques chirurgicales qui peuvent être utilisées de manière isolée ou combinée.
1) Neurotomie sélective
Cette intervention consiste à sectionner une partie spécifique du nerf moteur des muscles concernés afin de réduire la spasticité. Elle est peu invasive, ne nécessite pas d’immobilisation post-opératoire et permet de débuter la rééducation après environ 15 jours.
2) Libération des rétractions musculaires
Lorsque les muscles sont rétractés, plusieurs techniques peuvent être utilisées pour les libérer, dont :
- Détachement du muscle de son insertion osseuse : cette méthode, appelée « désinsertion musculaire », consiste à détacher le muscle de son point d’attache sur l’os.
- Ténotomie : elle consiste à sectionner le tendon au niveau distal pour libérer la tension musculaire.
- Allongement fractionné à la jonction entre muscle et tendon.
- STP (Superficial Tendon to Profound Tendon) : spécifiquement utilisé pour les fléchisseurs des doigts, cette technique consiste à allonger les tendons lorsqu’ils sont complètement rétractés dans la paume et non fonctionnels.

Suite à ces interventions de libération des muscles, le membre est généralement immobilisé dans une attelle pendant environ 4 semaines pour permettre une récupération optimale.
3) Transferts tendineux
Dans cette procédure, un tendon actif d’un autre muscle est déplacé pour remplacer celui d’un muscle paralysé. Après l’opération, une immobilisation dans un plâtre est nécessaire pendant 4 semaines avant de commencer une rééducation, qui dure généralement entre 2 à 3 mois. Cette rééducation est essentielle au succès de l’opération.
4) Autres:
Dans des situations particulières, d’autres techniques peuvent être employées pour améliorer la fonction et la mobilité des membres supérieurs :
- Arthrodèse : cette intervention consiste à bloquer une articulation. On l’utilise surtout au niveau du poignet pour corriger les déformations sévères. Parfois, des arthrodèses du pouce sont également réalisées.
- Arthrolyse : elle consiste à libérer une articulation qui est devenue rigide malgré des efforts de rééducation et l’utilisation d’orthèses. Un suivi de rééducation intensif est nécessaire pour prévenir toute récidive.
- Stabilisation articulaire : Chez l’enfant, certaines articulations des doigts peuvent devenir hyperlaxes du fait du déséquilibre musculaire (col de cygne, hyperextension). La stabilisation consiste à renforcer les ligaments articulaires, à rééquilibrer les tendons, et, si nécessaire, à réaliser une arthrodèse.
Il est important de souligner qu’aucune de ces interventions chirurgicales ne permet de restaurer une fonction « normale » de la main. La main sera au mieux une main d’appoint, et les patients ainsi que leurs familles doivent être conscients de ces limitations et avoir des attentes réalistes vis-à-vis de l’opération. Bien que ces chirurgies offrent une aide précieuse, elles ne rétablissent pas une main parfaitement fonctionnelle et nécessitent une rééducation soigneuse pour maximiser les résultats.